Аллергия, аутоиммунитет и иммунодефицит

Три состояния, которые часто путают

Аллергия, аутоиммунитет и иммунодефицит — разные нарушения иммунной системы, хотя все они связаны с её работой. Их легко перепутать, потому что во всех трёх случаях речь идёт о неправильной реакции организма.

• Аллергия — чрезмерная реакция на внешнее вещество, которое для большинства людей безвредно.
• Аутоиммунитет — реакция иммунной системы против собственных тканей организма.
• Иммунодефицит — недостаточная или нарушенная защита, при которой организм хуже справляется с инфекциями.

Эти состояния могут сочетаться. Например, при некоторых иммунодефицитах одновременно страдает защита от инфекций и появляется склонность к аутоиммунным реакциям. Поэтому поставить точный диагноз может только врач после обследования.

Что такое аллергия

Аллергия — это повышенная чувствительность иммунной системы к определённому веществу, которое называется аллергеном. Аллергенами чаще всего выступают белки или вещества, присоединяющиеся к белкам: пыльца растений, компоненты пылевых клещей, шерсть и перхоть животных, пищевые белки, яд насекомых, некоторые лекарства, латекс и другие.

Важно понимать, что сам аллерген обычно безвреден. Проблема не в веществе, а в реакции иммунной системы на него. В медицине термины «аллергия» и «гиперчувствительность» используют не всегда строго одинаково: иногда аллергией называют только реакции, связанные с особым типом антител IgE (иммуноглобулин класса E), а иногда — любую повышенную чувствительность.

Склонность к развитию аллергических реакций нередко называют атопией. При атопии чаще возникают аллергический насморк, атопическая бронхиальная астма и атопический дерматит. Атопия во многом определяется наследственностью, но её развитие зависит и от условий среды.

Как развивается аллергическая реакция

Аллергия развивается в два этапа. Сначала происходит сенсибилизация — знакомство с аллергеном. Иммунная система ошибочно вырабатывает против него антитела класса IgE. Эти антитела прикрепляются к поверхности тучных клеток — клеток соединительной ткани, содержащих гранулы с биологически активными веществами.

Сам по себе первый контакт обычно не вызывает симптомов. Симптомы появляются при повторном попадании аллергена, когда он связывает уже готовые IgE на поверхности тучных клеток. Это запускает выход содержимого гранул в ткань — процесс, который называется дегрануляцией.

Из гранул выделяются медиаторы аллергии:

• Гистамин — быстро расширяет сосуды, увеличивает их проницаемость, вызывает зуд, покраснение и отёк, а также сокращение гладких мышц бронхов.
• Лейкотриены — липидные медиаторы, усиливающие сужение бронхов и привлекающие иммунные клетки.
• Простагландины — участвуют в отёке, зуде и расширении сосудов.
• Цитокины — сигнальные белки, которые могут привлекать другие клетки и поддерживать реакцию.

Такая реакция называется немедленной: она развивается в течение минут или в пределах часа после контакта с аллергеном.

Типы повышенной чувствительности

Для удобства аллергические и иммунные реакции объединяют в четыре классических типа по механизму, а не по органу или названию болезни. Эту классификацию предложили Гелл и Кумбс; сегодня её применяют как ориентир, а многие заболевания включают сразу несколько механизмов.

Основные аллергические заболевания

Наиболее распространённые аллергические состояния:

• Аллергический ринит — насморк, чихание, зуд и заложенность носа, часто при контакте с пыльцой или пылью.
• Бронхиальная астма — сужение бронхов, кашель, одышка и свистящее дыхание; аллергия — одна из частых причин, но не единственная.
• Атопический дерматит — сухость, зуд и воспаление кожи; связан с состоянием кожного барьера и иммунной системы.
• Крапивница — волдыри и зуд на коже.
• Пищевая аллергия — реакция на определённые пищевые белки; её не следует путать с пищевой непереносимостью, при которой иммунная система не участвует.
• Аллергия на яд насекомых — от местной реакции до опасной системной.

Анафилаксия — неотложное состояние

Анафилаксия — тяжёлая системная аллергическая реакция, которая развивается быстро и может угрожать жизни. Она затрагивает сразу несколько систем:

• дыхание — отёк гортани, спазм бронхов, одышка;
• кровообращение — резкое падение давления, слабость, обморок;
• кожу — крапивница, покраснение, отёк лица или языка;
• пищеварение — тошнота, рвота, боль в животе.

При подозрении на анафилаксию препаратом первой помощи является адреналин (эпинефрин), который вводится внутримышечно. Антигистаминные средства и глюкокортикостероиды сами по себе не заменяют адреналин при тяжёлой реакции. После введения адреналина нужна срочная медицинская помощь, даже если состояние улучшилось, так как возможна повторная волна симптомов.

Что такое аутоиммунитет

Аутоиммунитет — это реакция иммунной системы против собственных тканей организма. В норме иммунная система распознаёт «своё» и «чужое». При потере иммунной толерантности она начинает воспринимать клетки собственного тела как чужеродные.

Важно различать два близких понятия:

• Аутоиммунная реакция — наличие антител или лимфоцитов, направленных против собственных тканей. Она может существовать и без болезни.
• Аутоиммунное заболевание — состояние, при котором аутоиммунная реакция приводит к повреждению тканей и нарушению функции органа.

Например, антитела к щитовидной железе иногда обнаруживают у людей без симптомов. Это не означает, что человек здоров или обязательно заболеет — такой результат оценивают вместе с жалобами и другими данными.

Как поддерживается толерантность

Иммунная толерантность — это способность иммунной системы не атаковать собственные ткани. Она формируется в нескольких местах и на нескольких уровнях.

Если центральные или периферические механизмы толерантности нарушаются, могут появиться самореактивные лимфоциты, способные повреждать собственные органы.

Что способствует развитию аутоиммунных заболеваний

Единой причины у аутоиммунных болезней обычно нет. Чаще сочетаются несколько факторов:

• Наследственность. Многие аутоиммунные болезни связаны с определёнными вариантами генов HLA — системы белков, которые представляют антигены лимфоцитам. Наличие такого гена повышает риск, но не означает, что болезнь обязательно разовьётся.
• Инфекции. Некоторые микроорганизмы могут стать пусковым фактором. Иногда обсуждают молекулярную мимикрию — ситуацию, когда чужой белок похож на собственный и иммунная реакция «по ошибке» задевает свои ткани. Это один из возможных, но не единственный механизм.
• Гормональные факторы. Многие аутоиммунные болезни чаще встречаются у женщин репродуктивного возраста, что указывает на роль половых гормонов.
• Факторы среды. Курение, некоторые химические воздействия и особенности питания могут влиять на риск отдельных заболеваний.

Основные аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные болезни делят по охвату тканей. Орган-специфические поражают преимущественно один орган, системные — несколько органов и систем.

• Аутоиммунный тиреоидит Хашимото — поражение щитовидной железы, часто с её недостаточностью.
• Болезнь Грейвса — аутоантитела имитируют ТТГ и связываются с его рецептором, стимулируя щитовидную железу, вызывая её гиперфункцию.
• Сахарный диабет 1 типа — гибель бета-клеток поджелудочной железы, вырабатывающих инсулин.
• Ревматоидный артрит — воспаление суставов с их постепенным разрушением.
• Рассеянный склероз — поражение миелиновой оболочки нервных волокон центральной нервной системы.
• Миастения — аутоантитела нарушают передачу сигнала от нерва к мышце, вызывая мышечную слабость.
• Системная красная волчанка — системное заболевание, при котором могут страдать кожа, суставы, почки, сосуды и другие органы.
• Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и язвенный колит) — хроническое воспаление кишечной стенки, связанное с нарушением регуляции иммунного ответа.

Что такое иммунодефицит

Иммунодефицит — состояние, при котором иммунная система не справляется со своей работой: защита от инфекций ослаблена, реакции замедлены или недостаточны. Проявляется он прежде всего частыми, длительными или необычными инфекциями.

Иммунодефициты делятся на две основные группы: первичные (врождённые, связанные с дефектом генов) и вторичные (приобретённые под влиянием внешних причин).

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит — редкие наследственные нарушения, при которых отсутствует или работает неправильно один из компонентов иммунной системы. Обычно они проявляются в детстве, но некоторые формы обнаруживают и у взрослых.

• SCID — тяжёлый комбинированный иммунодефицит, при котором глубоко нарушена работа T-лимфоцитов и в большинстве форм — B-лимфоцитов и NK-клеток. Такие дети крайне уязвимы к инфекциям и нуждаются в особом лечении.
• Общая вариабельная иммунная недостаточность (CVID — от англ. Common Variable Immunodeficiency) — недостаток антител, при котором часто болеют инфекциями дыхательных путей, ушей и кишечника.
• Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия — почти полное отсутствие B-лимфоцитов и антител.
• Дефекты фагоцитоза — например, хроническая гранулематозная болезнь, при которой фагоциты хуже уничтожают микробы.
• Дефициты системы комплемента — повышенная чувствительность к определённым инфекциям.

Первичные иммунодефициты часто сочетаются с аутоиммунными реакциями: если регуляция иммунной системы нарушена, она может одновременно и плохо защищать от инфекций, и ошибочно атаковать свои ткани.

Вторичный иммунодефицит

Вторичный иммунодефицит развивается не из-за врождённого дефекта, а под действием внешних причин. Он встречается гораздо чаще первичного.

• Инфекции, поражающие иммунную систему. Классический пример — ВИЧ (вирус иммунодефицита человека), который инфицирует CD4-лимфоциты (хелперные T-клетки), постепенно снижает их число и при отсутствии лечения приводит к СПИДу — синдрому приобретённого иммунодефицита.
• Недостаточное питание. Нехватка белков, витаминов и микроэлементов ослабляет иммунный ответ.
• Лекарства. Глюкокортикостероиды, цитостатики и препараты после трансплантации органов подавляют иммунитет.
• Онкологические и гематологические заболевания. Лейкозы, лимфомы и опухоли костного мозга нарушают образование клеток крови.
• Удаление селезёнки. Повышает риск тяжёлых инфекций, особенно с инкапсулированными бактериями.
• Хронические болезни. Сахарный диабет, почечная и печёночная недостаточность ухудшают защиту.
• Возраст. С возрастом иммунный ответ постепенно ослабевает.

Как распознать иммунодефицит

Насторожить врача могут повторяющиеся и необычные инфекции. К типичным признакам относят:

• четыре и более отита в год;
• два и более синусита в год;
• две и более пневмонии за три года;
• повторные глубокие абсцессы кожи;
• длительная молочница или грибковые поражения;
• инфекции, требующие внутривенных антибиотиков;
• плохой рост или набор веса у детей;
• семейная история иммунодефицита.

Эти признаки не являются диагнозом. Они лишь повод для обследования, поскольку похожие симптомы могут возникать и по другим причинам.

Лечение

Лечение зависит от типа нарушения.

Когда нужна медицинская помощь

К врачу стоит обратиться при повторяющихся инфекциях, необъяснимой потери веса, длительной лихорадке, постоянной слабости, изменениях в анализах крови или при семейной истории иммунных нарушений.

Срочная помощь нужна при затруднённом дыхании, резком отёке лица, губ или языка, падении давления, осиплости голоса, спутанности сознания, высокой температуре с выраженной слабостью, а также при симптомах, которые быстро нарастают.

Самостоятельно отменять или назначать иммуносупрессивные, гормональные и противоаллергические препараты опасно. Лечение этих состояний требует наблюдения специалиста.

Связи с другими системами

• Иммунная система: аллергия, аутоиммунитет и иммунодефицит — разные проявления нарушений врождённого и приобретённого иммунитета. Подробнее — в разделе Иммунная система.
• Кожа: аллергические реакции часто проявляются крапивницей, атопическим дерматитом и контактным дерматитом. Подробнее — в разделе Кожа.
• Органы дыхания: аллергический ринит и бронхиальная астма затрагивают верхние дыхательные пути и бронхи. Подробнее — в разделе Дыхательная система.
• Костный мозг и тимус: именно там созревают лимфоциты, и нарушения этих органов напрямую влияют на иммунный ответ. Подробнее — в статье Костный мозг.

Итак, аллергия, аутоиммунитет и иммунодефицит отражают разные варианты работы иммунной системы. Аллергия — чрезмерная реакция на безвредное внешнее вещество; аутоиммунитет — реакция против собственных тканей; иммунодефицит — недостаточная защита. Их причины, проявления и лечение различаются, нередко они сочетаются, а точная диагностика невозможна без оценки симптомов, анализов и наблюдения врача.